Гиперчувствительный пневмонит
• Гиперчувствительный пневмонит (ГипПн) диффузное интерстициальное гра-нулематозное воспалительное заболевание лёгких, обусловленное аллергической реакцией, вызванной повторными ингаляциями пыли, содержащей белки животного и растительного происхождения, или неорганических соединений.
• Несмотря на внушительный список возможных причин заболевания, этиологическая роль большинства из них легко исключается без специального обследования.
• Если причинно-значимый Аг не устранён из окружения больного, вызванная им прогрессирующая деструкция лёгочной ткани представляет серьёзную опасность. Длительный контакт больного с содержащимися дома птицами может привести к смертельному исходу.
• Несмотря на это, некоторые пациенты предпочитают подвергаться риску тяжёлого поражения лёгких и отказываются расставаться со своими пернатыми любимцами.
• Подтверждение диагноза представляет серьёзную проблему при решении юридических вопросов в связи с профессиональным характером заболевания.
• Постоянное применение ГК, вызванное продолжающимся воздействием Аг, может привести к развитию серьёзных побочных эффектов.
• Серодиагностика ГипПн нередко даёт ложноотрицательные результаты.
• Наличие преципитинов к Аг подтверждает лишь факт иммунизации, но не наличие заболевания.
Большинство аллергических заболеваний ВП, в том числе ринит и БрА, ассоциированы с реакциями типа I, вызванными воздействием биологически активных медиаторов, высвобождаемых тКл, а также другими клетками воспаления в результате реакции аллергена со специфическими IgE-AT. Эти заболевания чаще вызывают находящиеся во вдыхаемом воздухе пыльца растений, споры плесневых грибов и белки животного происхождения, приводящие в результате развития аллергической реакции к бронхоспазму, отёку слизистых оболочек, гиперсекреции и воспалению. Однако аллергические поражения ВП могут развиваться и по другим механизмам, в том числе при участии преципитирующих AT, циркулирующих иммунных комплексов, а также механизмов клеточного иммунитета. И если БрА и ринит чаще всего встречаются среди лиц с аллергической предрасположенностью, то рассматриваемые в данной главе заболевания могут наблюдаться как у лиц с отягощенной наследственностью, так и без таковой. Эти расстройства объединяют под общим названием гиперчувствительный пневмонит ("hypersensitivity pneumonitis"), часто обозначаемый также как экзогенный аллергический альвеолит. Заболевание развивается в результате иммунного воспаления после вдыхания различных видов органической пыли [1-25]. Пневмонит встречается у 1-8% фермеров и 6-15% лиц, разводящих голубей или попугайчиков. Разнообразие клинических форм болезни определяется иммунологической реактивностью организма, а также аллергенностью и интенсивностью воздействия соответствующей пыли.
Этиология
Практически любая органическая пыль может вызвать сенсибилизацию и развитие ГипПн. Аг, наиболее часто выступающие в качестве причины ГипПн, приведены в табл. 23-1.
Диаметр частиц, достигающих дистальных отделов ВП, не превышает 3-5 мкм. Такими аллергенными частицами могут быть белки. Так, при болезни птицеводов источник Аг высохший птичий помёт [3, 13, 23]. У больных несахарным диабетом, вдыхающих порошок гипофиза, сенсибилизирующим фактором служат содержащиеся в порошке белки. Вдыхание пыли, контаминированной различными микроорганизмами, может привести к формированию реакции гиперчувствительности и развитию таких заболеваний, как "лёгкое фермера", багас-соз, болезнь грибовода. Растительное сырье служит питательной средой для различных видов грибов, в частности для термофильных актиномицетов (Micropolysporafaeni, Thermoactinomyces vulgaris, Т. viridis или Т. candidus), активно размножающихся при 4550 *С в разлагающемся сене, сахарном тростнике или грибном компосте. Малый диаметр спор (около 1 мкм) позволяет им при вдыхании достигать наиболее дистальных отделов ВП вплоть до альвеол, вызывая сенсибилизацию с последующим развитием иммунного воспаления респираторного отдела. Термофильные актиномицеты, как и другие микроорганизмы, колонизируют различные нагревательные и увлажняющие системы, а также кондиционеры в служебных или жилых помещениях, продуцируя значительные количества вызывающих сенсибилизацию спор [2, 12]. Формированию ГипПн может способствовать вдыхание других, более редких Аг: спор Cryptostroma corticaley рабочих, снимающих кору с кленовых брёвен [И], плесени видов Graphium у контактирующих с пылью красного дерева; спор Penicillium casei на сыроварнях, Aspergillus clavatus работающих на пивоваренных заводах [21]. ГипПн у рабочих на производстве синтетических моющих
средств вызывается биодобавкой ферментом микроорганизма Bacillus subtilis. Причиной ГипПн может быть воздействие некоторых органических соединений о>талевого ангидрида [24] или толуилендиизоцианата [25]. В Японии описан пневмонит, появляющийся только летом: причиной заболевания является домашняя пыль, содержащая Trichosporon cutaneum [15]. Реестр разнообразных органических пылей, вызывающих ГипПн, постоянно растёт. Помимо собственно органической пыли, важная роль в развитии ГипПн принадлежит другим факторам, прежде всего реактивности организма. На характер реакции иммунной системы влияют частота и интенсивность воздействия пыли, индивидуальная иммунологическая реактивность, а также интенсивность муко-цилиарного транспорта, активность осуществляемого альвеолярными макрофагами фагоцитоза, наличие сопутствующих воспалительных процессов в лёгких.