Наследуемые формы крапивницы

Наследственный ангионевротический отёк (OMIM 106100, см. также приложения 2 Аллергические заболевания для врача общей практики: Крапивница, Отёк ангионевротический, 3 Аллергические заболевания наследственного характера и 4 Дефекты комплемента) проявляется рецидивирующими эпизодами

ангионевротического отёка, провоцируемыми микротравмами или эмоциональным стрессом. Отёчные участки безболезненные, незудящие; в отличие от классического отёка Квинке, развивается в течение длительного (1-2 ч) времени и сохраняется в течение 23 дней. Мужчины страдают чаще, чем женщины. Часто развивается отёк гортани основная причина смерти при этом заболевании. Ангионевротический отёк ЖКТ может вызвать кишечную непроходимость и симулировать клиническую картину острого живота. Наследственный ангионевротический отёк типа I (табл. 13-5) наследуется как аутосомный кодоминант-ный признак, проявляющийся дефектом С1-ингибитора. Наследственный ангионевротический отёк типа II развивается вследствие функциональной неполноценности С1-ингибитора, что ведёт к активации системы комплемента и клиническим проявлениям, приведённым в табл. 13-5. Диагноз устанавливают на основании клинических признаков (эпизоды ангионевротического отёка в анамнезе), семейного анамнеза (случаи подобного заболевания или смерти от ларингообструкции) и лабораторных исследований. Обычные методы лечения ангионевротического отёка, включая эпинефрин и кортикостероиды, при наследственной форме малоэффективны. При отёке гортани по неотложным показаниям проводят трахеотомию. Базисная патогенетическая терапия наследственного ангионевротического отёка включает приём даназола [46] и станозолола [47]. Даназол принимают по 200600 мг в день в течение месяца, затем курсами по 5 дней с 5-дневным перерывом, станозолол по 1-2 мг в день по аналогичной схеме. Эти препараты с ослабленными андрогенными эффектами уменьшают число и тяжесть обострений и, стимулируя синтез С1-ингибитора, повышают уровень С4. Часто клиническое улучшение и нормализацию С4 можно достичь на минимальных дозах препаратов, однако уровень ингибитора С1 при этом не увеличивается.

Длительный приём минимальной дозы станозолола или данозола (2 мг/сут и менее) при наследственном ангионевротическом отёке безопасен. Препараты не оказывали побочного эффекта на организм матери даже при назначении в течение последних 8 нед беременности, а вирилизация плода имела транзиторный характер [48]. При приобретённых формах ангионевротического отёка с недостаточностью С1-ингибитора [49, 50] необходимо назначать более высокие дозы препаратов, а в случае аутоиммунного ангионевротического отёка с AT к С1 -ингибитору добавляют плазмаферез или иммуносупрессоры [51]. Идеальную форму заместительной терапии представляет очищенный С1-ингибитор, вводимый при острых эпизодах [52, 53]. В качестве источника С1-инактиватора можно использовать свежезамороженную плазму. В качестве поддерживающей терапии эффективно назначение 1 г е-аминокапроновой кислоты 3 раза в день. Особую осторожность следует соблюдать пациентам с наследственным ангионевротическим отёком при удалении зубов, наркозе с интубацией. В этих случаях за 3 дня до операции следует начатьТтриём даназола, а непосредственно перед процедурой перелить свежезамороженную плазму. Наследственный вибрационный ангионевротический отёк (OMIM 193050, 9t) клинически характеризуется развитием отёка и локальным зудом в местах воздействия вибрационных стимулов [54]. Заболевание проявляется уже в детском возрасте. Механизм наследственного вибрационного ангионевротического отёка неясен, хотя при его индукции в эксперименте обнаружен выброс гистамина [55]. Лечение заключается в устранении воздействия вибрационных стимулов и назначении антигистаминных препаратов. Описана также ненаследственная (приобретённая) форма вибрационного ангионевротического отёка [57, 58]. Зудящиеуртикарные папулы и пятна беременных (OMIM 178995,9t) состояния, обычно встречающиеся при первой беременности и доставляющие сильное беспокойство в связи с интенсивным зудом. Часто возникает необходимость в проведении дифференциальной диагностики с герпесом беременных, что может потребовать биопсийного исследования [8]. Пигментная крапивница (OMIM 154800, Щ проявляется в виде часто рецидивирующих, окрашенных макулопапулёзных элементов, приобретающих при расчесывании волдырный характер (симптом Дарье). При биопсии обнаруживают скопления тКл. Диагноз устанавливают по типичному внешнему виду высыпаний, симптому Дарье и биопсийному исследованию кожи. Иногда пигментная крапивница осложняет другие формы атопий (например, аллергию на яд перепончатокрылых), вызывая тяжёлые реакции с сосудистым коллапсом. Указанные кожные повреждения наблюдают при системном мастоцитозе генерализованной форме заболевания с инфильтрацией тКл костей, печени, лимфатических узлов и селезёнки.

Другие формы крапивницы, в том числе иммунологической природы

Другие формы крапивницы связаны с большим количеством причинных факторов (см. табл. 13-3). Диагноз устанавливают на основании анамнеза и объективного обследования. Лабораторные исследования помогают выявить наличие сопутствующих заболеваний. Лечение сводится к терапии основного заболевания, при необходимости к проведению элиминационных мероприятий, назначению антигистаминных препаратов и ГК, а также других противовоспалительных Л С.